Hipertensión pulmonar: hacer visible lo invisible

El Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar se conmemora en relación al fallecimiento del primer paciente pediátrico con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar (HAP) secundaria a intoxicación por aceite de colza en España, ocurrido hace más de tres décadas.

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una entidad poco frecuente, con múltiples causas, compleja y progresiva, ocasionada por un aumento de la presión en las arterias del pulmón, que produce afectación de la función del ventrículo derecho y conlleva a una alta mortalidad. En este contexto, el diagnóstico rápido y la implementación temprana del tratamiento específico resultan determinantes para modificar el curso evolutivo de la enfermedad.

La supervivencia promedio en el año 1981 era tan solo de 2.8 años, según datos aportados por el primer registro del Instituto Nacional de Salud de EEUU. Con la incorporación de terapias específicas dirigidas a dilatar los vasos pulmonares, la supervivencia mejoró significativamente, alcanzando aproximadamente un 80% al año y 40% a los 5 años. En la actualidad, con estrategias terapéuticas más avanzadas y seguimiento más estricto, la sobrevida al año puede alcanzar el 95% en determinados subgrupos.

Sin embargo, el diagnóstico continúa siendo un desafío, ya que los síntomas (falta de aire, dolor de pecho, desmayos) pueden confundirse con otras enfermedades, generando un retraso promedio en el diagnóstico de 2 años. Por otra parte, cerca del 70% se encuentran en estadios avanzados al momento de la confirmación de la enfermedad. Por tanto, concientizar y transmitir información sobre esta patología a la población general y comunidad médica, es primordial debido a la baja sobrevida, el alto porcentaje de internaciones y síntomas persistentes que afectan la calidad de vida diaria de los pacientes. 

Debido a la complejidad de esta patología, el trabajo en equipo multidisciplinario resulta fundamental, incluyendo cardiólogos, clínicos, reumatólogos, neumonólogos, enfermeros, psicólogos, hemodinamistas, y ecocardiografistas, entre otros, así como una adecuada capacitación y educación al personal de salud.

La detección rápida a partir de la sospecha del cuadro clínico debe ser considerada en pacientes con mayor riesgo de desarrollar la entidad (esclerodermia, cardiopatías congénitas, hipertensión portopulmonar (aumento de la presión en arterias del hígado), relacionada al virus de HIV e hipertensión tromboembólica crónica (por trombos crónicos en las arterias pulmonares). El Ecocardiograma Doppler es la herramienta inicial para determinar la probabilidad de padecer esta enfermedad y la colocación de un catéter que mide directamente las presiones en la arteria pulmonar (cateterismo cardíaco derecho), confirma el diagnostico. 

Definir el riesgo de los pacientes es sumamente necesario, dado que determinará la evolución de los mismos y permitirá guiar el tratamiento médico según la gravedad de la enfermedad. 

Por último, remarcar que esta enfermedad es compleja y con elevada mortalidad, por lo que el rápido diagnóstico e inicio de tratamiento específico con las drogas aprobadas en HAP es de suma importancia. Actualmente disponemos de nuevas estrategias de tratamiento que actúan modulando la proliferación o crecimiento a nivel de los vasos pulmonares con resultados alentadores.

A pesar de los avances, la HAP continúa representando un desafío constante en términos de diagnóstico, seguimiento y tratamiento, por lo que es importante generar conciencia sobre esta enfermedad y garantizar que los pacientes puedan recibir rápidamente el tratamiento adecuado que permita mejorar la sobrevida. Hacer visible lo invisible.

(*) Dra. Guillermina Sorasio 

Medica Cardióloga, responsable del consultorio de Hipertensión Pulmonar del Hospital Rivadavia CABA y directora del Consejo de Insuficiencia Cardiaca e Hipertensión Pulmonar de la Sociedad Argentina de Cardiología 2026.